Böbrek kanserinin klasik belirtileri idrardan kan gelmesi, yan ağrısı ve ele gelen kitle olarak bilinir. Ancak bu belirtiler hastaların ancak %10-15’lik küçük bir kısmında izlenmektedir. Hastalık çoğu zaman belirti vermeden sinsi bir şekilde ilerlemekte, ancak son evrelere ulaşıp çeşitli organlara sıçradığında kemik ağrısı, öksürük, sarılık, kilo kaybı gibi şikayetlere neden olmaktadır.

Erken evrede tanı konulan hastaların büyük kısmı başka bir nedenle yapılan radyolojik görüntüleme yöntemleri sırasında rastlantısal olarak saptanmaktadır. Erken tanı ile %85’in üzerinde sağkalım sağlanması nedeniyle, özellikle aile öyküsü olan ve risk faktörü taşıyanların rutin ürolojik kontrollerini aksatmaması oldukça önemlidir.